说明
第五版的世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中枢神经系统（Central Nervous System，CNS）肿瘤分类方案的基础是细胞来源（具体如纤维母细胞性、内皮性、肌性、软骨性、脊索性、未确定）和遗传学及表观遗传学研究进展。这一版本的分类方案对间质性非脑膜上皮性肿瘤做了相当大的改动：实际上，这一版本仅纳入了具有特殊组织病理学特征或分子特征、且仅见于中枢神经系统或相比其他组织来说相对常见于中枢神经系统的肿瘤。另一方面，很多常见于软组织、仅个别情况下见于中枢神经系统的瘤种就从这一版本的分类方案中去除了，具体如脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨软骨瘤、上皮性血管内皮瘤、血管肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、韧带样纤维瘤病、肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等。当然，与此相对，这一版本加入了某些新的组织分子病种，如FET::CREB融合阳性的颅内间质性肿瘤、CIC重排肉瘤、颅内原发DICER1突变的肉瘤。尽管我们对组织-分子方面的认识逐渐增加，但由于这一分类方案中如前所述的某些人为因素，其实间质性非脑膜上皮性肿瘤在所有中枢神经系统肿瘤中所占的比例是人为降低的。
资源来源：魏建国，王强
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