脉管内淋巴组织增生,包括了诸多良性及恶性病种。这种情况下最常见的恶性肿瘤是脉管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IV-LBCL),其特点为小至中等的血管中有大B细胞。该肿瘤已被纳入世界卫生组织肿瘤分类中。相比IV-LBCL来说,这类病变还包括其他极为罕见的病灶,如血管内大T细胞淋巴瘤、血管内NK细胞淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤。
脉管内淋巴组织增生的良性病变中,曾有血管内淋巴细胞增多症(intravascular lymphocytisis)的报道,即一例阑尾切除标本中可见局部扩张的血管内有小的反应性淋巴细胞。其实血管内淋巴细胞增多症常见,文献称因阑尾炎而切除的阑尾标本中61%存在这一表现,右半结肠切除的阑尾中15%存在这一现象。形态学上,血管内淋巴细胞增多症可类似慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤,但免疫表型可区分出这些病种:血管内淋巴细胞增多症时候,为免疫表型正常的T细胞和B细胞混杂的小淋巴细胞,而慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤中的小淋巴细胞为CD5阳性的单型性B细胞。也有血管内反应性大T细胞聚集的罕见病例报道,主要见于伴创伤、溃疡、炎症的皮肤中。
相比血管内淋巴细胞增多症来说,由大的反应性B细胞和免疫母细胞组成的血管内病变极少,文献中对此也关注不足。这种情况可称为反应性淋巴血管内免疫母细胞增生(reactive intralymphovascular immunoblastic proliferations,ILVIPs),形态学上可累及侵袭性的淋巴瘤。当然,这种病变和血管内淋巴瘤的鉴别非常中啊哟,因为前者是良性表现,而后者是恶性的、需要化疗。
美国德克萨斯大学MD Anderson癌症中心血液病理专家Fang等曾在《Am J Surg Pathol》杂志发表文章,报道了8例ILVIPs的临床病理学特征,并讨论了相关的鉴别诊断、以及与血管内淋巴瘤的鉴别诊断标准。为帮助大家更好的了解相关知识点,我们将该文要点编译介绍如下。
资源来源:赵小辉老师,王强老师
共0条评论