皮肤活检或切除标本中可遇到的间叶性肿瘤类型多样，具体从良性惰性病种（如常见的真皮纤维瘤、血管瘤）至高度恶性病种（如原发或转移的肉瘤）均可。该组病变中容易出现诊断困难的是组织来源未明的肿瘤、或出现异常黑素细胞分化的肿瘤，因为它们的确诊需做大量工作、也可能会误判为黑色素瘤。

这类病变中组织来源未明的病种如上皮样纤维组织细胞瘤、非典型纤维黄色瘤/多形性真皮肉瘤、激酶融合的梭形细胞肿瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、上皮样肉瘤、非神经源性颗粒细胞瘤、表浅黏液瘤/血管黏液瘤；出现异常黑素细胞分化的病种如透明细胞肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）、伴CRTC1::TRIM11融合的皮肤黑素细胞肿瘤（该肿瘤纳入这一分组可能会有争议）、恶性色素性神经鞘肿瘤（malignant melanotic nerve sheath tumor，MMNST；以往又称色素性神经鞘瘤【melanotic schwannoma】）、丛状色素性神经鞘瘤（plexiform melanocytic schwannoma）。随着相关研究的逐步深入，这个名单可能会越来越长。

美国印第安纳大学医学院病理专家Alkashash等人在《Semin Diagn Pathol》杂志发表综述，详尽介绍了上述病种中的部分内容。为帮助大家更好的了解相关知识点并用于临床诊断，我们将该文要点编译介绍如下。

资源来源：魏建国，王强