随着病理学研究进展，肾脏肿瘤的分类有了巨大改变。如2016年世界卫生组织（WHO）将伴纤维肌瘤间质的肾细胞癌（reneral cell carcinoma with fibromyomatous stroma，RCCFMS）列为“新兴/临时”（emerging/provisional）实体，并将其归于“伴（血管）平滑肌瘤间质的肾细胞癌”。

关于RCCFM是代表一个单独的实体还是一组形态重叠的肾细胞癌，一直存在争议。因此，出现透明细胞、显著平滑肌和纤维瘤间质的肾细胞癌曾有多种名称。最近的研究表明，RCCFM确实代表了一个独特的实体，具有细微但可区分的特征，可以与其他表现出透明细胞以及管状乳头状形态和平滑肌/纤维瘤性间质的肾细胞癌区分开，如透明细胞肾细胞癌（clear cell reneral cell carcinoma，CCRCC）、透明细胞乳头状肾细胞癌（clear cell papillary reneral cell carcinoma，CCPRCC）。

德克萨斯大学西南医学中心病理系Shah曾在《Adv Anat Pathol》杂志总结最近发表的RCCFMS研究证据，提出一个有力的论点，即RCCFMS确实是一种独特的肾细胞癌亚型。该文就该肿瘤名称出现的历史背景、病理特征、临床相关病变、分子研究等做了详尽综述。为帮助大家更好的了解这一病种并将相关知识应用于临床实践，我们将该文要点进行编译介绍。

资源来源：刘宇飞，王强