腺样囊性癌是一种具有局灶侵袭性的涎腺肿瘤,容易出现神经周围侵犯、常见局部复发,可有晚期的远处转移。该肿瘤在涎腺癌中的占比为10%至15%。腺样囊性癌一般发生于小涎腺,常见受累部位为上颚、鼻腔鼻窦、颊粘膜、舌部等。大涎腺受累则常见于腮腺。非头颈部的发生部位则有乳腺、肺部、泪腺、前列腺、食管、子宫颈、阴道、皮肤。
不过,我们知道肿瘤总是不按常理出牌,加拿大多伦多总医院专家曾在《Am J Surg Pathol》杂志报道过三例发生于颅底且形态学为梁状、大囊状、鳞状分化混杂的腺样囊性癌。需要说明的是,这三个病例最初都未曾诊断出来,而是被诊断为其他类型肿瘤、或描述为“低级别基底样肿瘤”。经RNA测序证实有MYB-NFIB融合或MYBL1-NFIB融合才得以明确诊断,为此我们对该部分内容进行编译介绍。
资源来源:强子老师
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